心理動作功能

只由心理歷程(包括大腦活動)支配的動作能力,包括手部靈活(如動作協調、準確性、速度等),但有些也涉及手臂或足部的大肌肉動作。

相關症狀:雷特氏症巴金森氏症


1.常見的心理動作功能障礙包含:

 a.雷特氏症

 b.巴金森氏症


2.關於蕾特氏症的症狀有:

 a.不自主地流口水

 b.白天時有嚴重磨牙

 c.琺瑯質嚴重磨平

 d.沒有食慾

 e.時常傻笑

 f.聽音樂時會隨之擺動起舞

 蕾特氏症亦會有一些動作與自閉症患者的自閉刻板動作極為類似,故極易造成誤判。而蕾特氏症不能從串聯質譜儀、MRI、外表病徵上指出病名,但經由染色體核型分析後,可在MECP2上找到突變點。

 雷特氏症也稱妥瑞氏症,是一種X染色體性聯顯性遺傳疾病,屬於罕見神經疾病,好發於女性嬰孩或幼童 。

 為造成重度智能障礙女性的主要成因之一,過去女性患者常被診斷為自閉症或有自閉症行為傾向。


3.目前使用最廣的診斷標準是「維也納診斷標準」其,內容分為三大類:

 a.必備性標準

  (1)產前和周產期明顯正常

  (2)出生後6 個月心理動作發展正常 (也可能正常發展至18個月大)

  (3)出生時正常的頭圍

  (4)在5 個月到4 歲間, 頭部發育減緩

  (5)在6 個月到30個月間, 喪失已具備之目的性的手部技能, 暫時伴隨溝通功能失調和社交退縮行為

  (6)嚴重的表達性和接受性語言障礙的發展, 呈現明顯嚴重的心理動作障礙

  (7)目的性的手部技能喪失後, 出現刻板的手部動作, 如擰, 扭, 緊握, 拍手, 敲打, 舔, 洗, 搓等自發性動作

  (8)在1 歲到4 歲間, 出現步伐失用症和軀幹失用/ 運動失調現象

  (9)試驗性診斷, 直到2 至5 歲

 b.支持性標準

  (1)呼吸功能失調:

   在清醒時間歇性的暫停呼吸, 間歇性的過度換氣, 強迫性排出空氣和唾液

  (2)腦波圖異常:

   不論是否有臨床上的抽搐, 會有類癲癇的放電現象

  (3)抽搐

  (4)痙攣, 常伴隨肌肉消耗和肌肉張力不足的發展

  (5)周邊血管收縮失常

  (6)脊柱側彎

  (7)發育障礙

  (8)營養不良導至的小腳

 c.排除性標準

  (1)子宮內發育遲緩的證據

  (2)器官瘤或其他眝積性疾病

  (3)視網膜病或視神經萎縮

  (4)出生時畸型小腦

  (5)周產期間後天導至的腦傷證據

  (6)可確認的新陳代謝或其他進行性神經異常的存在

  (7)因嚴重的感染或腦挫傷導至的後天性神經異常

 其中必備性標準的9 項標準皆須具備, 8 項支持性標準常出現, 但不是診斷的必要條件, 具有7 項排除性標準中任何一項就足以排除雷特症候群。

 有些女童具有相似特徵但不符合診斷標準, 有時被稱作 「不全型雷特症候群」或 「非典型雷特症候群」。

 在DSM-IV(精神疾病診斷)中雷特症候群被歸納為廣泛性發展障礙。


4.雷特氏症的退化階段分為四個模式,分別為:

 a.早期發展停滯期:

  在6到18個月間開始有發展停滯, 頭及腦部發育減緩, 對遊戲活動和環境失去興趣, 及低肌肉張力等現象, 持續數月。

 b.快速毀滅期:

  在1 歲到3 歲間迅速發展退化, 喪失手部使用功能, 抽搐, 固定性重覆手部動作 (如擰, 拍, 敲, 舔),似自閉症行為, 表達性語言喪失, 失眠及自我虐待行為 (嚼手, 打臉) (self-abusive behavior), 持續數週到數月。

 c.假性穩定期:

  在2 歲到10歲間出現嚴重智能障礙/ 明顯癡呆, 似自閉行為改善, 抽搐, 固定重覆性手部動作, 顯著的步伐失用, 運動失調, 反射亢進和進行性僵直, 清醒時暫停呼吸, 食慾佳但體重減輕, 早期脊柱側彎, 及磨牙症等現象, 持續數月到數年。

 d.動作惡化後期:

  10歲以後出現上和下動作神經元缺損症狀, 進行性脊柱側彎, 肌肉耗損, 僵直, 移動能力減少, 需坐輪椅, 視覺接觸能力可能改善, 抽搐頻率減少。


5.關於巴金森氏症分為三大綜合病徵:

 a.顫抖

 b.肌肉僵直

 c.步態遲緩

 病患走路時面無表情,身體向前微傾,步伐很小,行走很緩慢,雙手則僵直的貼於身邊 ; 轉彎時病患常原地小步伐的緩慢轉身,待完全轉正後才又慢慢的往前行走。這類病人皆通稱為類巴金森氏病患。


6.巴金森氏症依嚴重度分為五期:

 a.第一級:

  單側肢體的輕微症狀

 b.第二級:

  雙側肢體皆有症狀

 c.第三級:

  嚴重影響工作能力

 d.第四級:

  無法自己行走,須人扶持

 d.第五級:

  無法行走,只能坐輪椅或完全臥床

 巴金森氏病是一種常在老年人出現的退化性神經疾病,也是老年人三大神經疾患之一。

 它並非隨著年齡增長而好發,其好發年齡為58~60歲,年紀60至70歲以後發病者相對少很多;但也有年輕時期(40歲以下)就發病的例子。

 雖然其退化原因不明,但近年來的一些研究結果推測多巴胺神經細胞退化、死亡可能與基因有關。除了上述兩種原因外,腦血管意外及其他多發性的腦組織退化也可造成黑質組織之病變。


7.治療巴金森氏症的辦法:

 a.適合移植的胚胎年紀:

  胚胎在第四週時,中腦腹側的神經組織仍未開始分化成多巴胺神經細胞,胚胎在第10週以後,中腦復側的多巴胺神經細胞停止發育,中腦組織移植存活不佳。所以移植的最佳胚胎年齡是介於5週至10週左右。

 b.腦組織移植形式:

  腦組織移植前的處理主要分兩種:

   (1)塊狀移植

   (2)細胞懸浮液移植

  塊狀移植則是把中腦組織剪成約1mm大小組織塊,然後吸入約1mm直徑的細針內再移入腦內。細胞懸浮液方式的移植則須利用消化酵素把腦組織分解成神經細胞個體,成為懸浮液狀,再注入腦內。但懸浮液方式的移植存活率較塊狀移植稍差,因此我們目前採用塊狀移植。

 c.胚胎腦組織之保存:

  低溫是目前胚胎保存的最主要方式。

 d.移植手術:

  墨西哥醫師的移植是採全身麻醉的開顱方式進行,也有其他國家醫師是置放腦室引流管於紋狀體內,然後等過了一段時間後再移植。目前絕大多數的移植方式皆採用局部麻醉的立體定位方式進行,主要原因是立體定位細針移植對病患腦組織傷害極小,移植物也較容易存活,我們也是採用此一方式。

 e.移植部位:

  尾狀核及被殼合稱紋狀體,皆有大量的多巴胺神經分佈。經過幾年來個案的追蹤分析結果,發現以移植被殼區的後半部為較佳的移植目標區。因為巴金森氏症病人多巴胺神經的退化也是由後向前進行,而且後方的被殼區與肢體的運動協調也較相關。

 f.單側或雙側移植:

  早期的腦移植大多作單側移植,有些報告是可造成雙側肢體動作的改善,但改善程度皆不如雙側移植效果好。左側被殼移植,主要是影響右側肢體,右側移植則會影響左側的動作。所以目前採雙側移植,先左側,兩週後再移植右側。

 g.移植量與療效:

  補充50%左右的神經,症狀即會減緩。因此移植每側超過(含)兩個胚胎以上即會有明顯療效。目前移植每側皆約 2至4個胚胎中腦組織。

 h.抗排斥藥物之使用:

  胚胎腦組織正在發育,其細胞表面的抗原性也較成人低。因此抗排斥藥是必須的,尤其在細針植入移植物時,可能會造成局部性及短暫性的腦血屏障的破壞。再者,抗排斥藥也具防止移植物老化死亡的作用,因此目前大多數移植中心皆採短暫、低劑量的使用抗排斥藥。

 隨著醫療與照護的進步,巴金森氏症患者的壽命因此延長,而有愈來愈多患者在發病多年後,智力逐漸退化,並且出現了失智的症狀。

 中風、常壓性水腦症、腦瘤、中毒、血糖異常或洗腎等,也可能會出現巴金森氏症狀,屬於非典型的巴金森氏症,應找出病症的原因、對症下藥。


8.總結:

 兩種常見的病症,蕾特氏症較屬於基因變異,難以根治,巴金森氏症可以藉由下面的觀察行為來提早接受治療。

 巴金森氏症我們可透過觀察一些行動來提早發現,以提早接受治療。初期症狀包括:

  -單側的肢體出現抖動、僵硬、遲緩等症狀;

  -臉部表情僵硬,出現「面具臉」;

  -在書寫時,由左至右的字愈來愈小;

  -走路容易跌倒、碰撞等等。