血液系統功能

血液系統,組成機體的系統之一,包括骨髓、胸腺、淋巴結、脾臟等器管,以及通過血液運行散佈在全身的血細胞。負責血細胞的生成、調節、破壞。

相關症狀:血友病遺傳性球型紅細胞增多症巨幼紅細胞貧血


1.血液系統成分:

 a.血漿:

  血漿中蛋白質有白蛋白、球蛋白、纖維蛋白原三類。白蛋白在維持血漿膠體滲透壓中有重要作用。球蛋白與抗體產生有關,纖維蛋白原參與血液凝固。

 b.生理鹽水:

  在血漿中由無機鹽形成的滲透壓稱為晶體滲透壓,由血漿蛋白形成的滲透壓稱為膠體滲透壓,血漿滲透壓的總值為兩者之和。

 c.水腫:

  紅細胞在低滲溶液中會脹大,破裂,發生溶血,故低滲溶液不能用作靜脈輸液。血漿膠體滲透壓在保持血液與組織液間的水平衡中有重要意義。血漿蛋白減少時,膠體滲透壓降低,血漿吸水力減少,水分瀦留於組織間隙,引起水腫。

 d.血糖:

  血漿中所含的糖類主要是葡萄糖,簡稱血糖。其含量與糖代謝密切有關,正常人血糖含量比較穩定,血糖過高稱高血糖,或過低稱低血糖,都導致機體功能障礙。

 c.血脂:

  血漿中所含脂肪類物質,統稱血脂。包括磷脂、三酸甘油酯和膽固醇等。這些物質是構成細胞成分和合成激素等物質的原料。血脂含量與脂肪代謝有關,也受食物中脂肪含量的影響,血脂過高對機體有害。


2.血友病:

 血友病多數是遺傳性的疾病,造成人體無法凝血形成血塊來止血。這致使病人受傷後流血時間更長,易於淤青,和增加關節或腦出血的機率。

 血友病可分為兩種主要的型別:

  a.血友病A型為缺乏第8凝血因子

  b.血友病B型為缺乏第9凝血因子

 另外一種型式是血友病C型。

 副血友病是因為缺乏凝血因子5[5][6] 。後天得到的血友病與癌症、自體免疫疾病或懷孕有關。


3.血友病患者分為三型:

 a.重度血友病患者:

  血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度低於正常人的1%,一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血。關節出血普遍。並且存活率很低。

 b.中度血友病患者:

  因子活性程度為正常人的1%至5%,他們的出血常常由小創傷導致,例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。

 c.輕度血友病患者:

 因子活性程度為正常人的5%至30%,一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。


4.血友病患者的主要問題有幾項:

 a.因為出血的後遺症,例如腦部出血可能導致病人有慢性癲癇,關節出血造成肢體障礙等問題,影響就學。

 b.治療不足導致關節變形,不良於行。

 c.經常需要高價醫療照護,導致家庭經濟問題。

 d.因為接受血液製劑得到經血液傳染的傳染病,譬如HIV感染,各種肝炎。


5.遺傳性球形紅細胞增多症:

 a.發病原因:

  在大多數患者家族中HS呈常染色體顯性遺傳。最近的研究顯示,HS患者可有第8號染色體短臂缺失。

 b.發病機制:

  (1)錨蛋白缺乏:

   30%~60%的HS患者有錨蛋白缺乏,在顯性遺傳和隱性遺傳性HS中均可出現,其特點是同時有膜收縮蛋白缺乏,且缺乏程度二者大致相同。

  (2)區帶3蛋白缺乏:

   15%~40%的HS有區帶3蛋白缺乏,它僅見於顯性遺傳,特點是區帶3蛋白輕度缺乏(為正常的50%~90%),僅引起輕度的溶血。區帶3蛋白缺乏所致HS最顯著的特徵是血片中可見到許多蘑菇或鉗狀紅細胞。

  (3)膜收縮蛋白缺乏:

   原發性膜收縮蛋白缺乏少見,發生率低於5%。β鏈缺乏多於α鏈缺乏,前者主要見於顯性遺傳,後者僅見於隱性遺傳。

  (4)區帶4.2蛋白缺乏:

   4.2蛋白缺乏所致HS相對較少見,日本比歐洲多。4.2蛋白缺乏既可能是原發,也可能繼發於區帶3蛋白缺乏。


6.總結:

 血液系統功能障礙,主要就是凝血因子相見一般人嚴重不足,可能受個小傷就會因為血小板的不足,傷口並不能癒合,會好的特別慢;大傷就會因為好的太慢,嚴重的會導致失血過多,造成永久性的損傷。所以通常當孩子發病之後,家裡父母多會禁止孩子在到戶外活動,比免造成不可挽回的傷害。但是藥接受的醫療費用加總又即為高昂,會造成一些家庭經濟重擔。「社團法人台灣省關懷血友病協會」有提供一些對於血友病有的幫助。